هیدروسفالی به وضعیتی گفته می شود که مقدار زیادی مایع در مغز جمع شده و نتواند خارج شود. هیدروسفالی انواع مختلفی دارد.

هیدروسفالی مادرزادی یکی از انواع هیدروسفالی است که نوزاد با این اختلال متولد می شود. علت این نوع هیدروسفالی، مشکلات ژنتیکی و برخی اختلالات در خصوص نحوه رشد جنین است. بزرگ بودن غیر طبیعی سر، علامت اصلی هیدروسفالی مادرزادی است.

کلمه "هیدروسفالی" از ریشه دو کلمه یونانی "هیدرو" به معنی آب و "سفالوس" به معنی سر تشکیل شده است و در اصطلاح یعنی "آب درون سر".

مسیر حرکت مایع مغزی- نخاعی از اطراف مغز به درون حفره های مغزی و سپس از یک شکاف باریک به قسمت قاعده مغز و از آنجا به اطراف نخاع است. هنگامی که به هر دلیلی تعادل بین ترشح مایع مغزی- نخاعی و تخلیه و بازجذب آن به خون به هم بخورد، هیدروسفالی به وجود می آید.

بزرگی سر نوزاد یا هیدروسفالی، در واقع وضعیتی است که با افزایش تجمع مایع در جمجمه همراه است، که باعث افزایش فشار در مغز می شود، استخوان های جمجمه به اطراف کشیده می شوند و سر بزرگ تر از حد طبیعی خواهد شد.

در شرایط طبیعی، مایع مغزی نخاعی، از طریق مغز و نخاع در گردش می باشد. تحت یک سری شرایط خاص، مایع مغزی نخاعی در مغز افزایش می یابد، از جمله:

– انسدادی که مانع از جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی شود
– کاهش توانایی رگ های خونی در جذب مایع مغزی نخاعی
– تولید بیش از حد مایع مغزی نخاعی در مغز

علت هیدروسفالی چیست؟!

در برخی موارد، بزرگ شدن سر پیش از تولد آغاز می شود، که می تواند به دلیل اختلالات ژنتیکی و یا عفونت در دوران بارداری باشد.

به غیر از مسایل ژنتیکی و بعضی مشکلات مادرزادی، مسایلی مثل آسیب به سر، خون ریزی های مغزی، عفونت ها (مثل مننژیت) و یا تومورهای مغزی می توانند با مکانیسم های مختلفی (بستن مسیر تخلیه یا ترشح بیش از حد مایع) باعث افزایش مایع مغزی نخاعی درون جمجمه شوند.

اما شایع ترین و معروف ترین علت هیدروسفالی، علت مادرزادی است که معمولا یک مورد از هر 500 مورد تولد را درگیر می کند.

هیدروسفالی مادرزادی اغلب زمینه ژنتیکی دارد و یا تکامل ناقص سیستم عصبی جنین باعث آن می شود، اما مشکلاتی مثل خون ریزی های مغزی هنگام زایمان و عفونت مادر هم، هیدروسفالی را به وجود می آ ورند.

هیدورسفالی و بزرگ شدن سر، می تواند باعث آسیب های مغزی شود، به همین خاطر، تشخیص علائم و دنبال کردن اقدامات درمانی بسیار مهم می باشد. برخی از علائم و نشانه های بزرگ شدن سر در نوزادان عبارت است از:

– برآمدگی قسمت نرم جمجمه (ملاج)
– افزایش سریع اندازه دور سر
– ثابت شدن چشم ها به سمت پایین
– خواب آلودگی نوزاد و یا اختلال خواب کودکان
– کاهش استقامت و قوای عضلانی

جهت تشخیص بزرگی سر در نوزادان، پزشک ابتدا به معاینه فیزیکی و علائم و نشانه های این اختلال، از جمله چشمان فرو رفته، رفلاکس چشم ها و اندازه دور سر می پردازد. دور سر این نوزادان، بزرگ تر از دور سر نوزادان معمولی می باشد.

هم چنین پزشک با استفاده از اولتراسوند، به بررسی داخل مغز می پردازد، که در این روش و با استفاده از امواج صوتی، تصاویری از داخل مغز به دست می آید. MRI و سی تی اسکن، از دیگر روش های تشخیصی هستند که هر گونه اختلال و تغییر در مایع مغزی نخاعی را نشان می دهند.

درمان بزرگ شدن سر در هیدروسفالی

هدف اصلی در درمان هیدروسفالی، کاهش فشار مایع مغزی- نخاعی است. این کار معمولا توسط روش های جراحی و با استفاده از وسیله ای به نام شانت انجام می شود که مایع مغزی نخاعی اضافه را از درون جمجمه به ناحیه ای دیگری در بدن که مایع بتواند در آنجا جذب شود، منتقل می کنند. در واقع شانت مثل یک ناودان می ماند که مایع اضافه را در جایی دیگر (مثلا درون قفسه سینه یا درون فضای شکمی) تخلیه می کند.

یک روش درمان خاص هم وجود دارد که در آن جراح با کمک دوربین های میکروسکوپی، حفره ای در کف بطن سوم مغزی ایجاد می کند تا مایع از آنجا تخلیه شود. البته این روش در بعضی افراد خاص کاربرد دارد.

برای درمان هیدروسفالی، علاوه بر استفاده از این روش های درمانی، باید علت اصلی به وجود آورنده بیماری هم برطرف شود، مثلا تومور مغزی که در صورت امکان باید برداشته شود.

آینده بیماران مبتلا به هیدروسفالی چگونه است؟

عوامل مختلفی می توانند روی پیش آگهی این بیماران و کیفیت زندگی آنان تاثیر بگذارند.

آینده بیماران مبتلا به هیدروسفالی، با توجه به علت بیماری، زمان تشخیص، روش درمان، نوع پاسخ به درمان و عوارض به وجود آمده برای هر بیمار متفاوت است.

والدین کودکان مبتلا به هیدروسفالی باید هوشیار باشند، زیرا ممکن است در روند رشد جسمی و روحی فرزندشان مشکلاتی به وجود بیاید، اما این مساله برای همه صادق نیست.

بسیاری از کودکانی که بیماری شان به موقع تشخیص داده شده و درمان شده اند، با اقدامات بازپروری، فیزیوتراپی، گفتاردرمانی و کاردرمانی (با توجه به نوع عوارض) توانسته اند زندگی عادی و طبیعی داشته باشند.

با توجه به این نکته که هیدروسفالی درمان نشده می تواند منجر به مرگ شود، اهمیت درمان به موقع و حمایت های بعد از آن، برای خانواده بیماران آشکار خواهد شد.

استفاده به موقع از درمان هایی مثل استفاده از شانت (اگر چه در بعضی موارد، عوارضی مثل گرفتگی شانت یا عفونت را به دنبال دارد که آنها هم البته با جراحی مجدد قابل اصلاح هستند) می تواند ضامن یک زندگی با کیفیت خوب باشد.

هم اکنون موسسات بین المللی مختلفی در حال تحقیق و بررسی برای کشف روش های جدید درمان، تشخیص زودتر و در نهایت جلوگیری از به وجود آمدن هیدروسفالی هستند.